Клинический профиль больных гемофилией из Верхнего Ассама

В исследование были включены все пациенты поступившие в отделение медицины и педиатрии с гемофилией. Всего было исследовано 79 пациентов с гемофилией 949% мужчин и 4% женщин; 747% были в возрасте до 20 лет 785% были известными пациентами с гемофилией в то время как 215% были недавно диагностированы; 646% пациентов имели определенный семейный анамнез; 797% были с дефицитом фактора VIII и 20. У 47 (746%) пациентов был тяжелый дефицит фактора VIII у 12 (19%) пациентов - умеренный дефицит фактора VIII и у 4 (64%) пациентов - легкий дефицит фактора VIII; у 11 (687%) пациентов был тяжелый дефицит фактора IX. Из 57 пациентов с кровотечением из суставов у 38 (67%) были поражены коленные суставы у 16 (28%) - голеностопные у 13 (228%) - лучезапястные у 8 (14%) - локтевые и у 3 (53%) - плечевые. Из 19 случаев внутримышечного кровотечения у 13 (684%) пациентов было кровотечение из псоаса; у 43 (754%) пациентов было множественное вовлечение суставов; у 7 (123%) пациентов было и суставное и внутримышечное кровотечение; у 684% пациентов была деформация суставов. Большинству наших пациентов будет полезно профилактическое лечение с регулярной заменой факторов.