Aggiornamento sulla malattia veno-occlusiva epatica in Egitto

La malattia veno-occlusiva epatica HVOD è stata descritta come una cirrosi non portale che si verifica frequentemente nei bambini e occasionalmente negli adulti. La sindrome è stata descritta con nomi diversi in diverse aree del mondo. La patogenesi è oscura ma molto probabilmente è legata a una lesione dell'endotelio venoso. Recentemente la malattia veno-occlusiva epatica è stata riconosciuta come dovuta agli effetti tossici degli alcaloidi pirrolizidinici o dei farmaci antineoplastici oppure può essere familiare. La diagnosi clinica può essere abbastanza precisa con ascite epatomegalia o dolore al quadrante superiore destro ad esordio acuto con o senza ittero. In Egitto è stato dimostrato chiaramente per la prima volta che l'occlusione della vena epatica deve essere considerata nella diagnosi dei bambini egiziani che presentano epatosplenomegalia. In questa sinossi abbiamo discusso le vecchie e nuove problematiche nel campo dell'HVOD per quanto riguarda la diagnosi il trattamento e il trapianto di fegato.