Os tumores desmóides extra-abdominais (EADTs) são tumores raros dos tecidos moles que afectam principalmente mulheres adultas jovens. A origem destes tumores é multifatorial. Os sinais clínicos e radiológicos não são específicos. O diagnóstico baseia-se no exame histológico e no estudo imunohistoquímico. Nos casos em que o diagnóstico é difícil é desejável o recurso à biologia molecular. A evolução destes tumores é marcada pela ocorrência de recidiva local. A ocorrência de um segundo local à distância é excecional. Devido à raridade destes tumores a estratégia de tratamento ainda não está padronizada o que dificulta a realização de grandes ensaios aleatórios. O objetivo deste trabalho é esclarecer os aspectos clínicos e radiológicos do TDEA estudar as caraterísticas histológicas e imunohistoquímicas destes tumores e discutir as suas modalidades terapêuticas e evolutivas.
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