Chronische septische Granulomatose bei Kindern

Die chronisch septische Granulomatose ist ein seltener genetisch bedingter Immundefekt der auf eine Fehlfunktion des Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid-Phosphat-Oxidase-Komplexes (NADPH-Oxidase) der phagozytierenden Zellen zurückzuführen ist.Die klinischen Manifestationen werden in zwei Hauptkategorien eingeteilt: infektiös und entzündlich. Infektionen sind die häufigsten Manifestationen der Krankheit in allen Altersgruppen während entzündliche Erkrankungen in der Regel nur bei Erwachsenen vorkommen.Es handelt sich um eine schwere Krankheit. Die Behandlung beruht hauptsächlich auf hygienisch-diätetischen Maßnahmen und Chemoprophylaxe um Pilz- und Bakterieninfektionen zu verhindern.Die Lebenserwartung hat sich deutlich verbessert aber die Prognose kann durch infektiöse und entzündliche Komplikationen gefährdet werden.