Diagnoza klonu napadowej nocnej hemoglobinurii

Badanie miało charakter retrospektywny i obejmowało wszystkie prośby o badania klonów PNH otrzymane w laboratorium cytometrii przepływowej CRTS w Sfax w latach 2004-2017. Od każdego pacjenta i/lub świadka danego dnia pobrano próbkę obwodowej krwi żylnej do probówek zawierających EDTA i wysłano ją bezpośrednio do laboratorium. Poszukiwanie klonu PNH metodą CMF polegało na analizie ekspresji cząsteczek zakotwiczonych w GPI: CD16 i CD66b na granulkach oraz CD14 na monocytach. Obecność klonu HPN utrzymywano gdy co najmniej dwie populacje komórek (monocyty i PNN) wykazywały niedobór ekspresji cząsteczek zakotwiczonych w GPI. Próg deficytu dla cząsteczek zakotwiczonych w GPI ustalono na 5%.W naszej serii zdiagnozowano 12 przypadków klonu PNH a niedobór ekspresji CD14 wyniósł 25% (51-91%). Poziom CD66b i CD16 wynosił odpowiednio 44% (52-100%) i 36% (0-94%).