I pazienti erano 11 8 donne e 3 uomini (rapporto sessuale M/F 0375). I pazienti avevano un'età compresa tra 19 e 74 anni con un'età media di 43 anni. Il tempo medio alla diagnosi era di 41 anni. Al momento del ricovero la maggior parte dei pazienti (6364%) presentava segni digestivi ed extra-digestivi associati. Il 3636% dei pazienti presentava segni extra-digestivi isolati e solo il 9% segni esclusivamente digestivi. Dal punto di vista biologico l'ipoalbuminemia e l'ipoprotidemia sono state le anomalie più frequenti. L'anemia è stata osservata in tutti i pazienti. L'ipocolesterolemia è stata associata in 8 casi e l'ipocalcemia in 5 casi. L'indagine eziologica ha rivelato la malattia di Crohn in 1 caso la celiachia in 2 casi la tubercolosi linfonodale in un caso e la CVID in 1 caso. È risultata negativa in 7 casi. Sono state indicate misure sintomatiche con o senza trattamento specifico. Tuttavia sono state riscontrate complicazioni infettive e trombotiche che hanno portato al decesso di 3 pazienti.
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