Hemofagocitose linfo-histiocítica

A síndrome de ativação dos macrófagos (SAM) é uma entidade clínica biológica e citológica rara que pode ser fatal. Trata-se de um estado de desregulação imunitária e hiper-inflamatória complexa caracterizado por uma ativação excessiva e inadequada dos macrófagos e do sistema linfoide associada a infiltração de órgãos e a uma hipercitocinemia descontrolada que conduz a uma hemofagocitose descontrolada. O diagnóstico precoce e o tratamento terapêutico melhoram o prognóstico global da MAS. Os objectivos deste estudo foram descrever as caraterísticas epidemiológicas clínico-biológicas citológicas etiológicas terapêuticas e evolutivas dos doentes com EAM secundária.