Histiocitose nodular progressiva - uma variante rara das histiocitoses

Embora a PNH seja caracterizada por um curso progressivo e não tenda à resolução espontânea os pacientes geralmente permanecem com boa saúde geral sem envolvimento visceral. O diagnóstico da condição depende muito de patologistas experientes que procuram ativamente as características da doença. Espera-se que com a conscientização acadêmica mais desses pacientes sejam diagnosticados precocemente melhorando assim significativamente os resultados do tratamento. Se dermatologistas e médicos forem conscientizados sobre a condição serão realizadas investigações adicionais e os patologistas serão solicitados a procurar as características da doença e solicitar colorações especiais. Com isso pode haver muitos pacientes que são diagnosticados incorretamente ou sem diagnóstico. Isso melhorará os resultados do tratamento. Esta é uma variante extremamente rara do grupo de doenças da histiocitose e o nosso paciente é o primeiro caso relatado em África. O nosso paciente não apresentou quaisquer sintomas sistémicos mas é obrigatório um acompanhamento regular. Espera-se que estudos adicionais sobre os fatores imunológicos e outros fatores do hospedeiro responsáveis por estas proliferações possam um dia permitir uma terapia mais direcionada para estas formas atualmente resistentes.