A imunodeficiência comum variável (IDCV) é a imunodeficiência primária mais comum nos adultos. Caracteriza-se por um defeito na produção de imunoglobulinas que conduz à hipogamaglobulinémia. A apresentação clínica é muito variável manifestando-se geralmente por infecções bacterianas recorrentes particularmente do trato respiratório. Podem também estar associadas doenças auto-imunes e linfoproliferativas.O objetivo deste estudo é analisar as caraterísticas demográficas clínicas paraclínicas e evolutivas dos doentes com IDCV e comparar os nossos dados com os da literatura.