Istocitosi nodulare progressiva - una rara variante delle istocitosi

Sebbene la PNH sia caratterizzata da un decorso progressivo e non tenda alla risoluzione spontanea i pazienti di solito mantengono un buono stato di salute generale senza coinvolgimento viscerale. La diagnosi della condizione si basa in gran parte su patologi esperti che ricercano attivamente le caratteristiche della malattia. Si spera che grazie alla sensibilizzazione accademica un numero maggiore di questi pazienti venga diagnosticato prima migliorando così notevolmente i risultati del trattamento. Se i dermatologi e i medici vengono informati della condizione verranno effettuate ulteriori indagini e ai patologi verrà chiesto di cercare le caratteristiche della malattia e di richiedere colorazioni speciali. In questo modo potrebbero esserci molti pazienti che sono stati diagnosticati erroneamente o che non hanno ricevuto alcuna diagnosi. Ciò migliorerà i risultati del trattamento. Si tratta di una variante estremamente rara del gruppo di patologie denominate istiocitosi e il nostro paziente è il primo caso segnalato in Africa. Il nostro paziente non ha manifestato alcun sintomo sistemico ma è obbligatorio un follow-up regolare. Si spera che ulteriori studi sui fattori immunologici e altri fattori dell'ospite responsabili di queste proliferazioni possano un giorno consentire una terapia più mirata di queste forme attualmente resistenti.