Les cardiomyopathies hypertrophiques non sarcomériques

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) représente une cause majeure de mort subite du sujet jeune en particulier chez le sportif de moins de 35 ans. Les causes de la CMH sont principalement d'origine génétique : dans 40 à 60% des cas secondaire à une mutation dans l un des gènes codant pour les protéines du sarcomères. Dans environ 10 % des cas chez l'adulte et environ 25% chez l'enfant la CMH est une maladie génétique non sarcomérique dans le cadre de maladies métaboliques particulièrement les maladies de surcharge de maladies mitochondriales de maladies neuromusculaires de syndromes malformatifs ou de pathologies infiltratives. Elle être acquise reliée à des causes médicamenteuses. Dans les cas restants (25 à 30% chez l'adulte) la cause de la CMH est inconnue souvent familiale sans que la mutation puisse être identifiée.Le but de ce travail est de faire une mise au point sur les CMH non sarcomériques en détaillant les différents aspects étiopathogéniques et les spécificités échographiques de chaque étiologie.