MICROANGIOPATIAS TROMBÓTICAS EM PEDIATRIA

As microangiopatias trombóticas (MAT) são doenças caracterizadas por uma combinação de anemia hemolítica microangiopática mecânica trombocitopenia e lesões em órgãos-alvo de gravidade variável que requerem tratamento urgente. Em crianças a etiologia mais comum das MAT é a síndrome hemolítico-urémica (SHU) de Escherichia coli produtora de shigatoxina anteriormente conhecida como SHU típica. Outras SHU são designadas SHU atípicas e incluem a SHU secundária a infecções por Streptococcus pneumoniae a SHU secundária a infecções por Haemophilus influenzae e a desregulação da via alternativa do complemento. Outras etiologias incluem a púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) devido à deficiência de ADAMTS 13 e outras causas menos comuns como as induzidas por fármacos pós-transplante auto-imunes e genéticas. O curso da doença pode ser marcado pela ocorrência de complicações renais e extra-renais que podem ser fatais. O tratamento baseia-se na correção de distúrbios hidroelectrolíticos depuração extra-renal plasmaferese e anticorpos monoclonais.