Profilo clinico dei pazienti emofiliaci dell'Upper Assam

Sono stati inclusi nello studio tutti i pazienti con emofilia ricoverati presso il Dipartimento di Medicina e Pediatria. In totale sono stati studiati 79 pazienti emofilici di cui il 949% uomini e il 4% donne; il 747% aveva un'età inferiore ai 20 anni e il 785% era un paziente emofilico noto mentre il 215% era di nuova diagnosi; il 646% dei pazienti aveva un'anamnesi familiare certa; il 797% era carente di fattore VIII e il 203% era carente di fattore IX; il 797% era carente di fattore IX. Il 797% dei pazienti presentava una carenza di fattore VIII e il 203% una carenza di fattore IX; 47 (746%) pazienti presentavano una grave carenza di fattore VIII 12 (19%) una moderata carenza di fattore VIII e 4 (64%) una lieve carenza di fattore VIII; 11 (687%) pazienti presentavano una grave carenza di fattore IX. Dei 57 pazienti che hanno presentato un'emorragia articolare 38 (67%) avevano un coinvolgimento dell'articolazione del ginocchio 16 (28%) della caviglia 13 (228%) del polso 8 (14%) del gomito e 3 (53%) della spalla. Dei 19 casi di emorragia intramuscolare 13 (684%) pazienti avevano un'emorragia dello psoas; 43 (754%) pazienti avevano un coinvolgimento articolare multiplo; 7 (123%) pazienti avevano sia un'emorragia articolare che un'emorragia intramuscolare; il 684% dei pazienti presentava una deformità articolare.La maggior parte dei nostri pazienti beneficerebbe di un trattamento profilattico con una regolare sostituzione dei fattori.