Progressive noduläre Histiozytose - eine seltene Variante der Histiozytosen

Obwohl die PNH durch einen progressiven Verlauf gekennzeichnet ist und nicht zu einer spontanen Heilung neigt bleiben die Patienten in der Regel bei guter allgemeiner Gesundheit ohne viszerale Beteiligung. Die Diagnose der Erkrankung hängt stark von erfahrenen Pathologen ab die aktiv nach den Merkmalen der Krankheit suchen. Es besteht die Hoffnung dass durch das akademische Bewusstsein mehr dieser Patienten früher diagnostiziert werden und sich dadurch die Behandlungsergebnisse erheblich verbessern. Wenn Dermatologen und Ärzte auf die Erkrankung aufmerksam gemacht werden werden weitere Untersuchungen durchgeführt und Pathologen gebeten nach den Merkmalen der Erkrankung zu suchen und spezielle Färbungen anzufordern. Dadurch könnten viele Patienten identifiziert werden die entweder falsch diagnostiziert wurden oder ohne Diagnose sind. Dies wird die Behandlungsergebnisse verbessern. Es handelt sich um eine äußerst seltene Variante der Histiozytose-Gruppe von Erkrankungen und unser Patient ist der erste gemeldete Fall in Afrika. Unser Patient zeigte keine systemischen Symptome aber eine regelmäßige Nachsorge ist zwingend erforderlich. Es besteht die Hoffnung dass zusätzliche Untersuchungen der immunologischen und anderen Wirtsfaktoren die für diese Proliferationen verantwortlich sind eines Tages eine gezieltere Therapie dieser derzeit resistenten Formen ermöglichen werden.