THROMBOTISCHE MIKROANGIOPATHIEN IN DER PÄDIATRIE

Thrombotische Mikroangiopathien (MAT) sind eine Gruppe von Erkrankungen die durch eine Kombination aus mechanischer mikroangiopathischer hämolytischer Anämie Thrombozytopenie und Zielorganschäden unterschiedlichen Schweregrads gekennzeichnet sind und dringend behandelt werden müssen. Bei Kindern ist die häufigste Ätiologie von MAT das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) durch Shigatoxin-produzierende Escherichia coli (STEC) das früher als typisches HUS bezeichnet wurde. Andere HUS werden als atypische HUS bezeichnet zu denen HUS sekundär zu Infektionen mit Streptococcus Pneumoniae HUS sekundär zu Infektionen mit Haemophilus Influenzae und Dysregulationen des alternativen Komplementweges gehören. Andere Ätiologien der MAT sind die thrombozytopenische Purpura (TTP) aufgrund eines ADAMTS-13-Mangels und andere weniger häufige Ursachen wie medikamentöse Ursachen Ursachen nach einer Transplantation Autoimmun- oder genetische Ursachen. Im Verlauf kann es zu renalen und extra-renalen Komplikationen kommen die lebensbedrohlich sein können. Die Behandlung beruht auf der Korrektur von Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts der extra-renalen Reinigung der Plasmapherese und monoklonalen Antikörpern.